La enfermedad de Huntington, tambien conocida como corea de Huntington, corea heraditaria y anteriormente como mal de San Vito, es un desorden neurodegenerativo hereditario del movimiento con un progresivo deterioro intelectual. Se manifiesta generalmente en personas entre las edades de 30 y 50 años y avanza de manera implacable, llevando al paciente eventualmente a la inhabilidad mental y fisica y teniendo que depender de otras personas.
El termino corea se refiere a los movimientos rapidos y complejos de la cara, tronco y miembros. la demencia asociada va acompañada tambien de perturbacion psiquiatrica. Los tratamientos tradicionales son en tratar los sintomas y son minimamente efectivos.
Estos pacientes parecen estar menos capacitados que otros para lidiar con el estres oxidativo (oxidacion celular producida por radicales libres que lleva al daño y destruccion de celulas). Sufren de una generacion incrementada de radicales libres y un decremento de las defensas de glutation. Estudios en los cuales de han bajado los niveles de glutation en tejidos afectados se mostro que se manifiesta un daño incrementado y la muerte celular. En el laboratorio, los antioxidantes ayudan las celulas a sobrevivir.
El neuroquimico 3-Hidroxikinurenina (3-HK) es encontrado en altos niveles en el cerebro de pacientes con la enfermedad de Huntington y este exceso promueve fuertemente la oxidacion celular. Experimentos en laboratori utilizando precursores de glutation han mostrado reducir el daño producido por el 3-HK.
Un equipo de neurobiologos en el Instituto de Neurologia de Londres, piensan que un defecto inherente en la habilidad del cerebro para desintoxicar las neurotoxinas puede ser la raiz de la enfermedad de Huntington y la enfermedad de Parkinson.
El glutation es la principal defensa antioxidante del organismo, asi como el elemento mas importante para la desintoxicacion de toxicos, de manera su deficiencia en estos pacientes ha estimulado el estudio mas profundo de este tema en esta enfermedad y el uso de precursores de glutation en pacientes con las enfermedades de Huntington y Parkinson es muy valioso.